Simptomi panhypopituitarizma

Klinična simptomatologija bolezni je zelo spremenljiva in je sestavljena iz specifičnih simptomov hormonske insuficience in polimorfnih nevroegetativnih manifestacij.

Pangipopituitarizem je veliko bolj pogost pri ženskah v mladih in srednjih letih (20-40 let), vendar so posamezni primeri bolezni znani tako v zgodnejši kot v starosti. Opisuje se razvoj Shienovega sindroma pri deklicah 12 let po krvavitvi mladih maternic.

Ko sindrom Simmonds, je klinična slika prevladujejo stalno povečuje izgubo teže, v povprečju 2-6 kg na mesec, če pa huda, galopu potek bolezni je 25-30 kg. V zvezi z anoreksične količino zaužite hrane je močno zmanjšala, vendar je stopnja in intenzivnost izgubo telesne teže v teh primerih niso primerni za oskrbo spremenjene pogoje in motnje so opredeljeni primarni hipotalamus ureditev presnovo lipidov in rasti, zmanjšanje ravni hormonov v telesu.

V redkih primerih skupaj s kaheksijo ni zmanjšanja apetita, temveč patološkega povečanja (bulimija). Izčrpanost je ponavadi enaka, ker podkožna maščobna plast izgine povsod, mišična atrofija, notranji organi zmanjšajo volumen. Edem se praviloma ne zgodi.

Značilne spremembe v koži: suhost, gubanje, luščenje v kombinaciji s svetlo rumeno podobo, voskaste barve. Včasih, ob ozadju splošne bledosti, obstajajo madeži umazano-zemeljske pigmentacije na obrazu in naravnih gubah kože. Pogosto akrozianoz.

Kršitve trofičnih procesov povzročajo krhkost in izpadanje las, njihovo zgodnje sipanje, atrofične procese v kostnem tkivu z deževnostjo kosti in razvojem osteoporoze. Atrofija spodnje čeljusti, zob se zlomi in pade. Hitro rastoči fenomen marazmus, senilna involucija. Razvijanje ostre splošne šibkosti, apatije, adynamije do popolne nepremičnosti; hipotermija. Bolniki poročajo o omotici in pogostih omedlevicah. Karakteriziran je z ortostatskim kolapsom in komo, brez posebne terapije, ki vodi k smrti.

Eno od vodilnih mest v kliničnih simptomih je zasedenih spolnih motenj, ki jih povzroča zmanjšanje ali popolna izguba gonadotropne regulacije spolnih žlez. Te motnje pogosto pred pojavom vseh drugih simptomov. Sexualna naklon je izgubljena, moč se zmanjša, sramne dlake in osi se spustijo. Zunanji in notranji spolni organi postopoma atrofijo. Pri ženskah menstruacija izgine zgodaj in hitro, mlečne žleze se zmanjšajo v prostornini, areola bradavice so depigmentirane. Z razvojem bolezni po porodu je laktacija odsotna in menstruacija ni obnovljena. V redkih primerih dolgotrajnega in obrabljenega poteka bolezni je menstrualni ciklus moten, vendar je noseča možna. Pri moških izginejo sekundarne spolne značilnosti (stegnen, aksilarni las, brki, brada), moda, prostate, semenske vezikle, penis so atrofirani. Obstaja oligoazoospermija. V redkih primerih je alopecija lahko univerzalna, to je, lasje na glavi, obrvi in trepalnice.

Zmanjšanje proizvodnje ščitnice za stimulacijo ščitnice povzroči hiter ali postopen razvoj hipotiroidizma. Obstaja zaspanost, letargija, adinamija, duševna in telesna aktivnost. Hipofunkcija ščitnice povzroča motnje presnovnih procesov v miokardiju. Upočasni srčno mišico, srčni zvoki postanejo gluhi, krvni tlak se zmanjša. Razvija se ation gastrointestinalnega trakta in zaprtje.

Kršitev funkcij izpusta vode, ki je značilna za hipotiroidizem, pri bolnikih s prekinitveno-hipofizno insuficienco se kaže na različne načine. V izrazito izčrpavanje običajno brez otekline, in pri bolnikih s sindromom Skien in razširjenosti simptomov hipogonadizma in hipotiroidizem je velika izguba teže običajno ne zgodi, in znatno zastajanje tekočine. Na obrazu se počasi zgosti, jezik se zgosti, udarec iz zobne oblike na njenih stranskih površinah, lahko pride do hripavosti in zmanjšanja glasu (edem vokalnih žic). Govor se upočasni, dysarthritični.

Resnost bolezni in narava njegovega poteka (hitri ali postopni) so v veliki meri odvisni od stopnje upadanja delovanja nadledvičnih žlez. Težka hipokortizem zmanjša odpornost bolnikov na medtokne okužbe in v različnih stresnih situacijah. Hipokortizem poslabša splošno šibkost, adynamy, hipotenzijo in spodbuja razvoj hipoglikemije.

Slednje se pojavi zaradi upada raven in osrednji, contrainsular hormon (ACTH, rastni hormon) in biosintezo glukokortikoidov v skorje nadledvične žleze. Nižje glukoneogeneze procesov posredovanih s glukokortikoida vodi do zmanjšanja ravni sladkorja v krvi na 1-2 mmol / l in k razvoju relativne hyperinsulinism, znatno poveča občutljivost bolnikov od zunaj daje insulin. V nekaterih primerih so injekcije 4-5 U zdravila povzročile hudo hipoglikemično in celo komo.

Patogeneze hipofize koma v končnem kaheksija težka Simmondsa panhypopituitarism ali drugih vzrokov primarno določena progresivno hypocorticoidism in hipotiroidizem. Stanje komatoze se postopoma razvija postopoma, s povečanjem adinamije, ki gre v stupor, hiponatremijo, hipoglikemijo, epileptične napade in hipotermijo.

Gipokortitsizm povzroča tudi hude driske motnje: izguba apetita, ki znaša skupno anoreksija, vztrajno slabost in bruhanje po obroku ali v stiku s prebavo, bolečine v trebuhu zaradi krčev gladkih mišic v črevesju. Značilen atrofični procesov v sluznici z zmanjšanjem gastrointestinalnih in pankreasnih izločanje.

Hipotalamus komponenta v kliničnih simptomov lahko očitno kršitev termoregulacije pogosto hipotermija, včasih pa tudi nizko stopnjo vročino a, in avtonomnega krize hipoglikemije, mrzlica, tetanic sindrom in poliurija.

Pogosto razvije decalcifikacijo kosti, osteoporozo, krvavitev perifernega živčnega sistema s polinevritisom, polidradikuloneuritisom in hudim bolečinskim sindromom.

V vseh primerih hipotalamsko-hipofizne odpovedi so opažene duševne motnje. Značilen zmanjšanje čustvene dejavnosti, brezbrižnost do okoliškega, depresije in drugih duševnih motenj, dokler shizofreno halucinatorni-paranoidno psihozo. Hipotalamus-hipofiza insuficienca s tumorjem hipofize ali hipotalamusa povzroča, v kombinaciji z več simptomov povečanega intrakranialnega tlaka: oftalmološke, radioloških in nevrološke (glavoboli, zmanjšano ostrino vida in omejuje vidnega polja).

Potek bolezni je lahko drugačen. Pri bolnikih s kaheksijo in razširjenosti simptomov hipokorticizma je prišlo do napredovanja vseh simptomov, ki so v kratkem času povzročili s smrtnim izidom. S Shienovim sindromom se, nasprotno, postopoma razvije postopoma, včasih pa včasih še vedno neprepoznana.

[1], [2], [3], [4]