Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Črevesna limfangiektazija.
Medicinski strokovnjak članka
Zadnji pregled: 12.07.2025
Črevesna limfangiektazija je obstrukcija ali malformacija intramukoznih limfnih žil tankega črevesa. Pojavlja se predvsem pri otrocih in mladih odraslih. Simptomi črevesne limfangiektazije vključujejo malabsorpcijo z zaostankom v rasti in edemom. Diagnoza temelji na biopsiji tankega črevesa. Zdravljenje črevesne limfangiektazije je običajno simptomatsko.
[ Kaj povzroča črevesno limfangiektazijo?
Malformacija limfnega sistema je prirojena ali pridobljena patologija. Prirojeni primeri se običajno pojavijo pri otrocih in mladih odraslih (povprečna starost prvih manifestacij bolezni je 11 let). Moški in ženske so prizadeti enako pogosto. V primeru pridobljene malformacije je lahko lezija sekundarna kot posledica retroperitonealne fibroze, kompresivnega perikarditisa, pankreatitisa, neoplastičnih procesov in infiltrativnih lezij, ki blokirajo limfne žile.
Okvara limfne drenaže vodi do povečanega tlaka v limfnem sistemu in iztoka limfe v črevesni lumen. Okvara absorpcije hilomikronov in lipoproteinov vodi do malabsorpcije maščob in beljakovin. Ker se ogljikovi hidrati ne absorbirajo skozi limfni sistem, njihova absorpcija ni oslabljena.
Simptomi črevesne limfangiektazije
Zgodnji simptomi črevesne limfangiektazije vključujejo izrazit, pogosto asimetričen periferni edem, kronično drisko, slabost, bruhanje in bolečine v trebuhu. Nekateri bolniki imajo blago do zmerno steatorrejo. Prisotna sta lahko kopičenje hilozne tekočine v plevralnem prostoru (hilotoraks) in hilozni ascites. Če se bolezen razvije v prvih 10 letih življenja, se opazi zaostanek v rasti.
Diagnoza črevesne limfangiektazije
Diagnoza črevesne limfangiektazije običajno zahteva endoskopsko biopsijo tankega črevesa, ki razkrije značilne razširitve in ektazije limfnih žil submukoze in sluznice. Druga možnost je limfangiografija (injiciranje kontrastnega sredstva v distalni del stopala), ki omogoča vizualizacijo sprememb v črevesnih limfnih žilah.
Laboratorijske nepravilnosti vključujejo limfocitopenijo in nizke ravni serumskega albumina, holesterola, IgA, IgM, IgG, transferina in ceruloplazmina. Študije z barijevim kontrastom lahko pokažejo odebeljene, nodularne sluznične gube, ki spominjajo na zložene kovance. Absorpcija D-ksiloze je normalna. Izgubo črevesnih beljakovin je mogoče dokazati z uporabo albumina, označenega s kromom-51.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Zdravljenje črevesne limfangiektazije
Sprememb v limfnih žilah ni mogoče popraviti. Simptomatsko zdravljenje črevesne limfangiektazije vključuje prehrano z nizko vsebnostjo maščob (manj kot 30 g/dan) in beljakovinami, ki dodatno vsebuje srednjeverižne trigliceride. Dodatno se predpisujejo kalcij in vitamini, topni v maščobah. Učinkovita je lahko resekcija dela črevesja ali anastomoza spremenjenih limfnih žil z venskimi debli. Plevralni izliv je treba drenirati s torakocentezo.