Bence-Jones protein

Urin zdrave osebe ne vsebuje beljakovine Bence-Jones, ki ga predstavljajo lahke verige imunoglobulinov, ki se odkrijejo kot posledica nastanka malignih tumorskih procesov.

Laboratorijske študije o prisotnosti določenega proteina z nizko molekulsko maso so potrebne pri diagnosticiranju številnih patoloških stanj (pogosteje pri problemih β-sistema imunosti) in tudi za določitev učinkovitosti uporabljene terapije.

V prevelikem številu beljakovin Bens-Jones proizvajajo plazemske celice, se premikajo s krvnim tokom in se izločajo z uriniranjem. Slednja je lastnost beljakovinskih teles, ki pri pregledu urina sumijo naslednje bolezni:

• mielom;
• osteosarkomu;
• plazmacitus;
• limfocitna levkemija na kronični stopnji;
• limfogranulemoza;
• amiloidoza primarnega tipa;
• makroglobulinemija;
• monoklonalna gamopatija idiopatske kisline.

Klinično potrdili povezavo med posebno izolacijo proteina in posledico motnje v delovanju ledvic z toksičnih učinkov proteinov na epitelija ledvičnih tubulov strukture, kar povzroči pojav distrofija, sindrom Fanconi, ledvične amiloidoze povzročajo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Bens-Jones protein v urinu

Prisotnost beljakovin v urinu se imenuje proteinurija. Preenal proteinurija je razumljena vsebina urinov velikega števila nizko molekularnih beljakovin. Hkrati se ledvični filter in tubule ne poškodujeta, normalno delovanje ledvic pa ne more zagotoviti reabsorpcije beljakovinskih teles. Extracorporealna (lažna) proteinurija, t.j. Ki nadaljuje brez motenj ledvične funkcije, kaže na prisotnost nalezljivega ali malignega procesa v telesu. Proteinurija je opaziti pri 60 do 90% bolnikov z mielomom. Približno 20% patoloških stanj pride na mielomu Bence-Jones.

Bens-Jonesov protein v urinu se razlikuje zaradi humoralnega premika β-sistema imunosti. Pojav proteinov, povezanih s patologijo multiplega mieloma, paraproteinemic hematoloških malignosti endotheliosis, Waldenstromovo makroglobulinemijo, limfatične levkemije, osteosarkoma. Identifikacija proteina Bens-Jones v urinu je pomembna diagnostična in prognostična faza. Bence Jones protein zaradi nizko molekulsko maso izloča v urin, ledvični Cjevčica epitelija poškodovati, tvega razvoj ledvične odpovedi, ki lahko vodijo do smrti. Pomembna je tudi pravočasna razvrstitev proteina v skladu s tipom: λ-protein ima večji nefrotoksični učinek kot κ.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Analiza za beljakovine Bens-Jones

Prisotnost beljakovinskih teles, razen seruma v urinu, kaže na limfno levkemijo, osteosarkom ali mielom (tumorski procesi kostnega mozga). Beljakovina Bence-Jones, ko se urinski filtrat segreje na 45-60 ° C, pade v oblačni sediment, ki se naseli na stenah cevi. Nadaljnje povišanje temperature na vrelišče raztopi izolirano motnost.

Kvantitativna analiza proteina Bens-Jones je naslednja:

• uporaba dela vode in dela dušikove kisline kot reagenta;
• Umestitev v cevki dušikove kisline (0,5-1 ml) z nanosom enake ravni urina v študiji;
• ocena rezultata po 2 minutah (pojav tankega obroča na meji med tekočimi mediji kaže na prisotnost 0,033% beljakovinskih teles).

Opazovanje filamentnega obroča zahteva redčenje urina z vodo v razmerju 1: 1, videz omenjenega debela obroč del po mešanju urina s tremi deli vode, in v primeru kompaktnega obroča urinu razredčenih sedem delov vode. Razmere se nadaljujejo, dokler značilna usedlina ne pokaže v 2-3-minutnem testiranju.

Količina vsebovanih beljakovin se izračuna z množenjem 0,033% glede na količino redčenja. Na primer, urina je bila razredčena 10-krat, ob koncu tretje minute študije se je pojavil obroč beljakovin, nato pa je bila odstotna vključitev proteina izračunana kot: 0,033x10 = 0,33.

Če ni padavin, ocenite stopnjo motnosti - izrazite, šibke ali komaj opazne sledi motnosti.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Izločanje beljakovine Bence-Jones

Razlikujejo se po vrsti izločenega imunoglobulina:

• patologija lahkih verig (izločanje proteina Bence-Jones);
• glomerulopatija (izločanje drugih imunoglobulinov).

Obstajajo tudi različne kombinacije poškodb ledvic. Kot kaže praksa, je nefropatija posledica limfoproliferativne patologije (multiplega mieloma, kronične limfocitne levkemije, Waldenstromove bolezni itd.).

Osamitev v krvni obtok, tako kot vsi proteini z maso molekul do 40 kDa, lahke verige prehajajo skozi ledvični filter, nato pa prek lizosomov razgradijo oligopeptide in aminokisline. Presežek lahkih verig povzroča disfunkcijo reakcije katabolizma in morebitno sproščanje encimov lizozoma, kar pomeni nekrozo cevastih tkiv. Proteini povzročajo nezmožnost reabsorba in ko so monoklonalne lahke verige povezane s proteinom Tamm-Horsfall, se v distalnih tubulah tvorijo proteinski cilindri.

Bence-Jones protein v mielomi

Z multiplim mielomom razumemo patološko stanje, ko telo nadomešča polnopravna pljuča s svetlobnimi imunoglobulinski verigami. Diagnozo bolezni in spremljanje stanja se izvaja z laboratorijskim pregledom urina, ki prikazuje količinsko vsebnost proteinskih teles. Konkretizacija podvrsta mieloma temelji na serumski analizi. Klinični znaki bolezni vključujejo: boleči kostni sindrom, motnje uriniranja, hematomi neznanega izvora, zadrževanje tekočine v telesu.

Bence Jones protein multiplim mielomom zazna temelji na standardnem testu, kar kaže kvantitativno vsebnost beljakovin organov in ocenitev obsega poškodbe ledvic. Identifikacija proteina v urinu pojasnjuje epitelijske poškodbe z skleroze ledvične strome koncu tvori odpoved ledvic - pogost vzrok smrtnosti, ki izhaja iz mielomom lezij (Bence-Jones proteina popolnoma maši tubule, kar preprečuje urin).

Statistični podatki kažejo, da se mielom razlikuje pri moških nad 60 let, ki imajo zgodovino genetske nagnjenosti, debelosti in imunosupresije ter so bili izpostavljeni toksičnim in radioaktivnim snovem.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Določitev proteina Bence-Jones

Za razlikovanje določenega proteina se opravi laboratorijska študija povprečnega dela jutranjega urina (potrebna je prostornina najmanj 50 ml). Prisotnost beljakovine Bence-Jones z določanjem količinske komponente je mogoče z metodo imunofiksacije. Ločevanje beljakovin poteka s pomočjo elektroforeze, ki ji sledi imunofiksacija s pomočjo posebnih serumov. Pri vezavi proteina na protitelesa pljuč in težkih verig imunoglobulinov se oblikujejo imunski kompleksi, ki se ocenjujejo z obarvanjem.

Treba je opozoriti, da je tudi najmanjša koncentracija beljakovin odkrita zaradi obarjalne reakcije na kislinski sulfosalicilik. Protein Bens-Jones določimo s kombiniranjem filtriranega urina (4 ml) z acetatnim puferjem (1 ml). Naknadno segrevanje na 60 ° C v vodni kopeli in držanje 15 minut s pozitivnim vzorcem daje značilno oborino. Ta tehnika velja za najbolj zanesljivo. Negativno vplivajo na rezultate analize lahko pretirano kislinsko ali alkalno okolje in nizka relativna gostota urina.

Raziskovalne metode, pri katerih se beljakovina Bens-Jones raztaplja kot posledica segrevanja na 100 ° C ali ob hlajenju med hlajenjem, so nezanesljive, ker vsi beljakovinski elementi nimajo ustreznih lastnosti. Vendar uporaba indikacijskega papirja ni primerna za odkrivanje proteina Bence-Jones.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]