Družina ali prirojena diabetes insipidus

Družina ali prirojena diabetes insipidus je izredno redka bolezen, ki se pojavi v zgodnjem otroštvu, ne glede na spol. Pri patoloških raziskavah je bila insuficienca razvoja supraoptičnih nevronov hipotalamusa manj pogosta od paraventrikularnih; Ugotovljena je bila tudi zmanjšana nevrohipofiza. V zelo redkih primerih se lahko diabetes insipidus pripisuje genetskim boleznim z avtosomno prevladujočo dedno dednostjo ali boleznimi, vezanim na JC; lahko opazimo v okviru take redke bolezni, kot je Lawrence-Muna-Barde-Biddleov sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki prirojeni diabetes insipidus

Vzroki za diabetes insipidus so lahko tudi vaskularne bolezni. Najprej so to anevrizme arterijskega kroga velikih možganov (Willisov krog), najpogosteje anevrizma anteriorne komunikacijske arterije. Razpok anevrizme sprednji del cerebralne arterijske kroga lahko privede do poškodbe in supraoptic jeder prostoru hipotalamus infundibulyarnoy. Tako lahko kaže klinično sliko diabetes insipidus v ishemične poporodne hipofize nekroze v Shihena sindrom, ko je kombinirana s pomanjkanjem anteriorni hormonov hipofize.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Zdravljenje prirojeni diabetes insipidus

Zdravljenje prirojene diabetes insipidus povprečna teža ne bi smela začeti s sprejemom pripravkov, ki vsebujejo antidiuretičnega hormona. Začetno zdravljenje mora vsebovati diuretikov hlortiazidovogo serije (prednostno hidroklorotiazida 25 mg 4-krat dnevno) in priprava krvnega sladkorja, sulfonilsečnina finančnim instrumentom - klorpropamid 100-200 mg na dan.

Mehanizem delovanja teh zdravil pri diabetesu insipidus ni popolnoma jasen. Menijo, da hipotiiazid izboljša sposobnost koncentracije ledvic (zavira reabsorpcijo natrija v naraščajoči koleni Henleove zanke in s tem preprečuje največjo raztopino urina). Več enako težo zmanjšanje vsebnosti natrija v telesu, hidroklorotiazid zmanjša ekstracelularno volumna tekočine in poveča reabsorpcijo soli in vode v proksimalnem tubulih, s čimer se poveča relativna gostota urin in je proporcionalna njegov obseg zmanjša. Poleg tega hipotiazid deluje depresivno na osrednje mehanizme žeje.

Hipoglikemična zdravila povečajo učinek antidiuretičnega hormona na ledvične tubule in spodbujajo izločanje antidiuretičnega hormona. Obstajajo poročila o učinkovitosti majhnih odmerkov finlepsina - 0,2 g 1-2 krat na dan. Finlepsin lahko povzroči hiponatriemijo, s čimer uravnava ravnotežje soli in izboljša potek bolezni. Pri jemanju clofibrata (Miscileron) 2 kapsul (0,25 g) je bil pozitiven tudi trikrat na dan.

Mehanizem delovanja tega zdravila pri diabetesu insipidus ni v celoti razumljen. Menijo, da je sposoben sprosti endogeni antidiuretični hormon.

Pri zdravljenju insipidusa diabetesa je potrebno psihopatološki sindrom vplivati s predpisovanjem psihotropnih zdravil. Obstajajo znaki zmanjšanja simptomov diabetes insipidus pod vplivom amitriptilina in mellerila. Ta zdravila lahko zmanjšajo hiperosmolarnost tekočih medijev, povzročajo hiponatremijo. Možno je, da s spremembo ravni kateholaminov ta zdravila izboljšajo izločanje antidiuretičnega hormona.

Pri hudi diabetes insipidus, potrebno za uporabo pripravkov, ki vsebujejo antidiuretičnega hormona: adiurecrine praška, ki inhalira skozi nos 0.03-0.05 g trikrat na dan (učinek pojavi v 15-20 minutah in traja približno 6-8 ur) ali pituitrin v obliki subkutanih ali intramuskularnih injekcij 1 ml (5 enot) 2-krat na dan. Zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo antidiuretični hormon, mora biti dolgo. Vsa zdravila so neučinkovita pri zdravljenju bolnikov z nefrogastičnim insipidom diabetesa. Poleg farmakoterapije je treba omeniti tudi pomožno terapevtsko metodo, ki omejuje vnos soli.