Epifizna cista možganov pri odraslih in otrocih

Cista pinealne žleze je vezikularna votlina, napolnjena s tekočino, in sicer z žleznim izločkom. Takšna votlina ni tumorske narave in praviloma ni nagnjena k povečanju in napredovanju. Vendar to ni vedno tako: odvisno od velikosti in lokacije se lahko pojavijo žariščni simptomi. Diagnoza se postavi na podlagi rezultatov MRI ali nevrosonografije (pri majhnih otrocih). Zdravljenje, odvisno od situacije, ni potrebno ali pa je kirurški poseg, ki je pomemben pri razvoju zapletov ali progresivni rasti neoplazme.

Je cista pinealne žleze nevarna?

Človeški možgani so kompleksna in edinstvena struktura. Znanstveniki ta organ aktivno preučujejo že vrsto let, vendar še danes mnoga njegova področja in funkcije veljajo za znanost za skrivnost. Epifiza ostaja najmanj raziskana struktura.

Aktivnost češarike določa spreminjanje ritmov v človeškem telesu, kot sta spanje in budnost. Poleg tega je češarika odgovorna za procese pubertete, nadzoruje vedenjske značilnosti in vpliva na homeostazo (na primer uravnava delovanje srčno-žilnega sistema). Na splošno so glavna funkcionalna področja češarike znana, vendar znanstveniki še ne poznajo veliko podrobnosti o teh procesih.

Kar zadeva patologije pinealne žleze, jih lahko predstavljajo krvavitve, parazitske bolezni in neoplazme različne narave. Cista pinealne žleze je netumorska tvorba, ki se razvije v enem od režnjev. Pri veliki večini bolnikov so takšne neoplazme majhne (do 10-12 mm) in se ne nagibajo k povečanju (rasti).

Večina zdravnikov se strinja, da v odsotnosti kakršnih koli kliničnih manifestacij, ki so neposredno povezane s cistično spremembo (in ne z drugo patologijo), ni potrebe po celovitem diagnostičnem in zdravilnem postopku. Vendar pa je potrebno ponavljajoče se spremljanje in ugotavljanje vzroka motnje, saj še vedno obstajajo primeri rasti ciste, stiskanja sosednjih struktur z njo, kar izzove ustrezne somatske in nevrološke motnje. [ 1 ]

Epidemiologija

Po statističnih podatkih se cistična transformacija pinealne žleze pojavlja pri približno 6 % zdravih ljudi. V skupini bolnikov, pri katerih so bile diagnosticirane takšne neoplazme, se ljudje, ki trpijo zaradi periodičnih migren, pojavljajo pogosteje. Na primer, v študiji petdesetih bolnikov, pri katerih je bila diagnosticirana cista pinealne žleze, se je polovica udeležencev pritoževala nad migrenami (v primerjavi s 25 % druge skupine ljudi, ki niso imeli takšnih cističnih tvorb).

Tumorji češerike so redki in predstavljajo 1 % vseh intrakranialnih tumorjev pri odraslih. Pri otrocih pa predstavljajo do 8 %. Zaradi raznolikosti tumorjev na tem področju se značilnosti in epidemiologija zelo razlikujejo. Vsakega bom opisal v skladu s klasifikacijo SZO iz leta 2016. [ 2 ]

Dinamični rezultati slikanja z magnetno resonanco so bili preučeni tudi pri več kot 150 bolnikih s cistami pinealne žleze. Povprečna starost udeležencev je bila 40 let (od 25 do 55 let). Dinamiko so preučevali v obdobju od šestih mesecev do 13 let. Ugotovljeno je bilo, da v tem obdobju praktično ni bilo rasti neoplazem, motenj ali odstopanj. Rahlo povečanje velikosti so opazili le pri štirih osebah, medtem ko so se v 23 primerih ciste, nasprotno, zmanjšale. Na podlagi teh informacij so znanstveniki zaključili, da asimptomatske ciste pinealne žleze pri odraslih ne zahtevajo redne diagnostike in nevrokirurškega posvetovanja. Kontrolni postopek MRI eno leto po odkritju motnje zadostuje: če ni rasti in patoloških simptomov, nadaljnje opazovanje ni potrebno. Široka uporaba MRI povečuje pogostost odkrivanja cist pinealne žleze (PE) v klinični nevrologiji. Pri odraslih je prevalenca cist 1,1–4,3 %. [ 3 ]

Med dinamičnim opazovanjem se pri nobenem od bolnikov niso pojavili zapleti, povezani z novotvorbami.

Ciste pinealne žleze se najpogosteje diagnosticirajo:

• pri bolnikih, starih od 20 do 30 let;
• pri bolnicah (približno trikrat pogosteje kot pri moških).

V veliki večini primerov je patologija asimptomatska in jo odkrijemo naključno med MRI ali CT preiskavo možganov.

Vzroki ciste epifize

Razlogov za pojav ciste pinealne žleze znanstveniki še niso v celoti razkrili. Znano je, da gre najpogosteje za prirojeno neoplazmo ali pa jo izzove hormonsko neravnovesje. Vzroka sta lahko tudi blokada izhodnih kanalov žleze in ehinokokna okužba.

Med MRI se vizualizira prirojena blokada, opazni so simptomi motenega odtekanja tekočine, ki ga povzroča prekomerna viskoznost izločka ali zavitost kanala. Takšna kršitev redko predstavlja nevarnost za zdravje in življenje bolnikov, nima nagnjenosti k rasti in malignosti.

Parazitska invazija lahko povzroči nastanek številnih ali velikih cist pinealne žleze. Okvarjene strukture nastanejo zaradi okužbe z ehinokokom, čeprav se takšna patologija pojavlja relativno redko. Ehinokokne ciste se razvijejo predvsem pri ljudeh, ki se ukvarjajo s kmetijstvom in živinorejo.

Vzroki za razvoj prirojene ciste niso bili v celoti ugotovljeni. Pogosto težavo izzovejo nosečniške patologije, odvisnost matere od drog, alkohola ali nikotina. V takih pogojih se nerojeni otrok razvija v ozadju obstoječe intrauterine hipoksije in zastrupitve, kar izjemno negativno vpliva na stanje možganskih struktur. Vzroki so lahko tudi kronične patologije matere, ki so v fazi dekompenzacije.

Dejavniki tveganja

Glavni dejavniki, ki vplivajo na pojav ciste pinealne žleze, vključujejo več točk. Prvič: neoplazma lahko nastane zaradi blokade ali stenoze izločalnih kanalov žleze. To se lahko zgodi:

• po travmatski poškodbi možganov;
• pri nevroinfekcijah;
• pri avtoimunskih procesih;
• v primeru hormonskega neravnovesja;
• pri cerebrovaskularnih patologijah.

Drugi dejavnik je vstop ehinokoka v telo. Ko parazit prodre v tkiva epifize, tvori kapsulo, ki se spremeni v cistično tvorbo. Ta vrsta motnje se odkrije relativno redko, vendar je značilna po posebnih tveganjih.

Tretji dejavnik je prekomerna prekrvavitev češarike, kar lahko povzroči krvavitev. [ 4 ]

Kar zadeva prirojene cistične neoplazme, jih najpogosteje odkrijemo:

• pri otrocih z drugimi intrauterinimi patologijami;
• v primeru diagnosticirane fetalne hipoksije ali travme med porodom;
• pri dojenčkih s postnatalnimi nalezljivimi boleznimi.

Patogeneza

Iz česa je sestavljena cista pinealne žleze? Njene stene so sestavljene iz treh plasti:

• notranja plast fibrilarnega glialnega tkiva, pogosto z delci hemosiderina;
• srednja plast je parenhim epifize, ki lahko vsebuje ali pa ne vsebuje področij kalcifikacije;
• tanka zunanja plast vlaknastega (vezivnega) tkiva.

V mnogih primerih nastanek cist pinealne žleze povzročajo hormonske spremembe, saj takšne neoplazme pogosto najdemo pri mladih pacientkah. Takšni patološki elementi se sprva aktivno povečujejo in nato umirjajo. Pri moških pacientih je stanje cist bolj stabilno: intenzivna rast je običajno odsotna.

Cistična vsebina je predstavljena z beljakovinsko snovjo, ki se na tomografskih slikah razlikuje od cerebrospinalne tekočine. Prisotna je lahko kri.

Cistične stene ponavadi aktivno kopičijo kontrastno sredstvo. [ 5 ]

Z aktivno rastjo neoplazme se lahko pretok cerebrospinalne tekočine moti zaradi blokade (okluzije) kanalov, ki prevajajo cerebrospinalno tekočino, kar vodi v razvoj hidrocefalusa.

Simptomi ciste epifize

Velika večina odkritih cist pinealne žleze je majhnih (manj kot 10 mm pri osmih od desetih bolnikov), zato se klinično ne manifestirajo. Če se pojavijo patološki simptomi, se to najpogosteje zgodi pri ženskah, starejših od 35 let.

Cistične tvorbe znatnih dimenzij lahko izvajajo mehanski pritisk na ploščo kvadrigeminalnega telesa, kar povzroči stiskanje superiornega kolikulusa in razvoj sindroma spinalnih srednjih možganov (vertikalna paraliza pogleda). Če se pritisk izvaja na Sylvijev kanal, ki se nahaja v območju tretjega in četrtega prekata, se lahko razvije obstruktivni hidrocefalus.

Če pride do intraosealne krvavitve, se tvorba poveča tudi v velikosti: takšna patologija se imenuje apopleksija ciste pinealne žleze. [ 6 ]

Pojavijo se lahko naslednji simptomi:

• glavoboli;
• motnje vida;
• izguba sposobnosti premikanja pogleda gor in dol;
• pomanjkanje koordinacije mišičnih gibov ob odsotnosti mišične šibkosti (ataksija);
• čustvena nestabilnost;
• duševne motnje;
• omotica, slabost;
• motnje hormonskega statusa (prezgodnja puberteta, sekundarna oblika parkinsonizma itd.).

Prvi znaki

Prvi znaki motnje v cisti pinealne žleze se lahko pojavijo šele, ko tvorba še naprej raste in začne pritiskati na bližnje možganske strukture in krvne žile.

Simptomi v takšni situaciji lahko vključujejo naslednje manifestacije:

• Glavoboli, dolgotrajni, pogosti, neznanega izvora, neodvisni od splošnega počutja, vremenskih razmer itd.
• Omotica in slabost, stalna ali paroksizmalna, včasih z bruhanjem.
• Poslabšanje vidne in slušne funkcije, zamegljen vid, dvojni vid.

V hujših primerih se lahko pojavijo nestabilna hoja, nerazločen govor, mišična hipertonija, krči, poslabšanje orientacije, izguba bralnih sposobnosti itd. Podobni simptomi so lahko povezani tudi s povečanim intrakranialnim tlakom, ki ga spremljajo tudi zaspanost, nepozornost, izguba apetita in otekanje vidnega diska.

Akutni razvoj okluzivnega hidrocefalusa kot zaplet patološkega poteka cistične neoplazme se kaže z znaki povečanega intrakranialnega tlaka. Takšni znaki vključujejo:

• glavobol (zlasti zjutraj);
• slabost z bruhanjem (po bruhanju se lahko glavobol zmanjša);
• huda zaspanost (predhodi nenadnemu poslabšanju nevroloških simptomov);
• zastoj diskov vidnega živca (stanje izzove povečanje tlaka v subarahnoidnem prostoru, pa tudi sprememba aksoplazmatskega pretoka);
• pojavi aksialne dislokacije možganov (možno depresija zavesti do globokega kome, zaznane so okulomotorne motnje, včasih je opazen prisilni položaj glave).

S počasnim povečanjem hidrocefalusa (kronični potek) pritegne pozornost triada znakov:

• razvoj demence;
• motnje hotenega gibanja pri hoji (apraksija) ali pareza spodnjih okončin;
• urinska inkontinenca (najnovejši in najbolj spremenljiv simptom).

Bolniki postanejo zaspani, inertni in jim primanjkuje iniciative. Kratkoročni spomin trpi (zlasti numerični spomin). Govor je enozložni, pogosto neprimeren. [ 7 ]

Pinealna cista pinealne žleze

Epifiza je kompleksno anatomsko območje, ki vključuje epifizo, sosednje možganske strukture, hrbtenične prostore in žilno mrežo. Epifiza se nahaja za tretjim prekatom, pred njo in pod njo je zadnja možganska komisura, spredaj in zgoraj je komisura vezi, spodaj je kvadrigeminalna plošča in akvedukt, nekoliko zgoraj in zadaj pa je splenium corpus callosum. Neposredno za žlezo je kvadrigeminalna cisterna, ki tvori votlino vmesnega veluma, ki poteka nad epifizo in se razteza spredaj pod forniksom.

Cista, ki se imenuje pinealna, v večini primerov ni velika in se klinično ne manifestira. Neoplazma se pojavi v epifizi, ne da bi motila njeno delovanje. Le v redkih primerih lahko z aktivno rastjo blokira vhod v možganski akvadukt, kar preprečuje kroženje cerebrospinalne tekočine in povzroča razvoj okluzivnega hidrocefalusa.

Cista pinealne žleze v možganih pri odraslih

Vzroki za razvoj ciste pinealne žleze pri odraslih še vedno niso jasni. Znanstveniki predstavljajo več teorij, ki bi lahko pojasnile izvor te motnje.

Ena od teh teorij nakazuje nastanek patološkega elementa zaradi ishemičnih ali degenerativnih procesov v glialni plasti. Nekateri strokovnjaki menijo, da so cistične tvorbe posledica nekroze pinealnega parenhima. Vendar pa vzrok takšnih nekrotičnih procesov še ni pojasnjen. Druge teorije znanstvenikov temeljijo na vplivu krvavitev, hormonskih sprememb itd. Številne takšne neoplazme so prirojene narave, preprosto jih odkrijemo po naključju v starejši starosti.

Velika večina takšnih cist (več kot 80 %) je majhnih - njihov premer ne presega 10 mm. Te neoplazme so večinoma asimptomatske. Nevrološki simptomi se lahko pojavijo, ko takšne velikosti dosežejo 15 milimetrov ali več.

Ciste, ki jih spremljajo izraziti simptomi, so redke. V zvezi s tem strokovnjaki nimajo obsežnih informacij o tej problematiki. Praviloma že sam pojav simptomov in njihova narava odražata vpliv neoplazme na bližnje strukture: srednje možgane, notranje venske žile, Galenovo veno in optični talamus. Ker je prostor na tem področju izjemno omejen, lahko pričakujemo, da lahko že nekaj milimetrov dodatne cistične povečave povzroči pojav simptomatske slike, ki jo najpogosteje predstavljajo glavobol, okulomotorne motnje, znaki povečanega intrakranialnega tlaka ali razvoj hidrocefalusa.

Cista pinealne žleze pri ženskah

Pri ženskah se ciste pinealne žleze pojavljajo skoraj trikrat pogosteje kot pri moških. Mnogi strokovnjaki to povezujejo s hormonskimi značilnostmi. Študije so pokazale, da se je veliko primerov takšnih cističnih elementov začelo razvijati z nastopom pubertete, vendar se z leti takšne neoplazme pojavljajo vedno manj pogosto. Zato je mogoče domnevati, da je pojav in rast cist pinealne žleze hormonsko odvisna. Poleg tega je pri ženskah razvoj neoplazem pogosto povezan s hormonskimi dejavniki, kot sta nosečnost in menstrualni cikel. [ 8 ]

Nosečnost s cisto pinealne žleze

Nosečnost ni kontraindikacija za žensko, ki ima cisto pinealne žleze, ki se nikakor ne manifestira, je asimptomatska in nima nagnjenosti k povečanju.

Če je bila pacientki diagnosticirana hidrocefalus ali je bila operirana za odvajanje cerebrospinalne tekočine, je situacija nekoliko drugačna. Nosečnost v takšnih pogojih ima kar nekaj tveganj za zaplete – na primer, delovanje šanta pogosto ne deluje pravilno zaradi povečanega intraabdominalnega tlaka zaradi nenehno rastoče maternice.

Ker obdobje nosečnosti vpliva na funkcionalno stanje peritonealno-ventrikularnega šanta, so zdravniki razvili posebno terapevtsko in porodniško taktiko vodenja. V celotnem obdobju, vse do poporodnega obdobja, se stanje bodoče matere skrbno spremlja in se izvajajo vsi potrebni diagnostični postopki za spremljanje. [ 9 ]

Ali je mogoče roditi s cisto pinealne žleze?

V primeru asimptomatske neoplazme se porod izvede na običajen način, pri čemer se upoštevajo druge obstoječe patologije.

Če je prisoten peritonealno-ventrikularni šant z normalnim delovanjem, je priporočljiv naravni porod s skrajšano drugo fazo. Carski rez v splošni anesteziji je indiciran v primerih okvarjenega delovanja šanta in povečanega intrakranialnega tlaka.

Slikanje z magnetno resonanco je priporočljivo kot varna in učinkovita metoda za določanje funkcionalnosti šanta in na splošno za oceno stanja možganskega ventrikularnega sistema. Če se ugotovi funkcionalna okluzija šanta, se predpiše zdravljenje z zdravili, z obveznim počitkom v postelji in ročnim črpanjem.

Če se odkrije povečanje velikosti možganskih prekatov, je predpisan kirurški poseg. Če govorimo o nosečnosti v prvem in drugem trimesečju, se operacija izvede, kot da ženska ne bi bila noseča. V tretjem trimesečju se lahko uporabijo alternativne metode - zlasti ventrikuloatrijsko shuntiranje ali endoskopska triventrikulocisternostomija. Te metode pomagajo preprečiti izzivanje prezgodnjega poroda in dodatne travme maternice.

Cista pinealne žleze pri otroku

Ko ženska po pregledu otroka sliši diagnozo "prirojena cista pinealne žleze", to ne povzroča le zaskrbljenosti, ampak včasih tudi strahu. Takoj povejmo, da v mnogih primerih to stanje ni toliko patologija kot individualna značilnost, zato ne predstavlja nevarnosti in ne zahteva zdravljenja.

Nastanek takšnih cističnih tvorb je lahko povezan tako z okužbami, ki jih je ženska prebolela med nosečnostjo, kot tudi z zapletenim potekom tega obdobja ali težkim porodom. Najpogosteje pa vzrok ostane neznan. Za večino epifiznih cist njihov nadaljnji razvoj in zlasti degeneracija v onkološki proces nista značilna.

Pri dojenčkih, mlajših od enega leta, je prisotnost takšne ciste mogoče enostavno ugotoviti z ultrazvočno diagnostiko. Otroštvo do enega leta je najugodnejše obdobje za izvedbo takšnega posega, ko fontanela še ni popolnoma zaprta.

Nevrosonografija (ultrazvočni pregled možganov) je še posebej priporočljiva za nedonošenčke, pa tudi za novorojenčke, ki so iz takšnega ali drugačnega razloga na intenzivni negi. Indikacije za ultrazvočno diagnostiko so tudi zapleten porod, zapletena nosečnost, intrauterina ali intrapartalna fetalna hipoksija.

Strokovnjaki menijo, da odkritje pinealne ciste pri dojenčku ne bi smelo povzročati skrbi. Praviloma takšne tvorbe ne povzročajo patologije. Vendar pa je priporočljivo, da se po določenem času opravi ponovna študija, da se ugotovi morebitna dinamika procesa. Najverjetneje bo za določeno obdobje potrebno zdravniško opazovanje.

V primeru neugodne dinamike, če se tvorba poveča in tlak tekočine v njej poveča, obstaja možnost spremembe položaja okoliških tkiv in njihove kompresije. Takšna motnja se kaže s simptomi, kot so epileptični napadi, nevrološki simptomi. V hujših primerih se lahko proces poslabša z razvojem hemoragične kapi. Če obstajajo indikacije, bo takšnemu otroku predpisan kirurški poseg z eno od obstoječih metod: to je lahko mikronevrokirurška operacija, bypass ali endoskopska operacija. [ 10 ]

Cista pinealne žleze pri najstniku

Slikanje možganov z magnetno resonanco se lahko predpiše šoloobveznim otrokom in mladostnikom, če obstaja sum na razvoj patologije, za diagnosticiranje morebitnih bolezenskih stanj. Na primer, mladostniku je predpisana magnetna resonanca:

• v primeru starostnih razvojnih odstopanj;
• v primeru nerazumljivih in nenadnih sprememb vedenja;
• za redno omotico;
• za kronične glavobole;
• v primeru nenehne omedlevice ali predomedlevice;
• z naraščajočim poslabšanjem vidne ali slušne funkcije;
• med konvulzivnimi napadi;
• za nevrološke simptome.

V zgoraj navedenih primerih je diagnostika obvezna. Ta nam omogoča, da odkrijemo ne le patološke ciste, temveč tudi krvavitve, hidrocefalus, epilepsijo, meningitis in meningoencefalitis itd.

Zakaj se lahko oblikuje prirojena cista? Med razvojem možganov stene tretjega prekata štrlijo in rastejo, pri čemer tvorijo divertikulum – iz njega se nato oblikuje češarika. Če je ta proces tvorbe iz kakršnega koli razloga moten, lahko pride do nepopolne obliteracije in pojavi se votlina. Majhno odstopanje te vrste se ne šteje za patološko in zdravljenje se ne izvaja. [ 11 ]

Psihosomatika

Znanstveniki ne izključujejo vpliva psiholoških dejavnikov na pojav in rast novotvorb v telesu. To med drugim zadeva ciste češerike. In bistvo ni v tem, da človek razmišlja o možnosti bolezni in se je boji, temveč v tem, da dolgotrajni in močni negativni občutki vplivajo na stanje možganskih celic.

Glede na raziskave je vsak pacient pred začetkom kakršnih koli tumorskih procesov v telesu doživel dogodke, ki jih je spremljala močna zamera, jeza ali globoko razočaranje. Iz tega lahko sklepamo: težavo je mogoče odpraviti z nevtralizacijo notranjega neravnovesja.

Verjame se, da je cistična tvorba koncentracija občutka brezupnosti, obupa. Bolezen se začne v trenutku, ko bolnik preneha verjeti v lastno moč, v svoje ljubljene in postane razočaran nad človeštvom kot celoto.

Po mnenju znanstvenikov najpogosteje zbolijo naslednji ljudje:

• zadrževanje čustev zase, nezmožnost zaščite in zaščite pred negativnostjo;
• tisti, ki se ne ljubijo, ki se imajo za "pomanjkljive", napačne;
• pretirano čustveno obnašanje glede izgub;
• tisti, ki nimajo vzpostavljenih stikov s svojimi starši.

Depresija in negativna čustva začnejo pritiskati na imunsko obrambo, jo zavirajo, kar negativno vpliva na stanje celotnega telesa, tudi na celični ravni. Imunski sistem je moten, kar povzroči spremembe v strukturi in funkcionalnosti celic.

Praviloma mora takšne vzorce ugotoviti zdravnik med pogovorom s pacientom.

Cista pinealne žleze in nespečnost

Spanje lahko imenujemo stanje popolnega počitka v telesu, v katerem so za človekov počitek in okrevanje ustvarjeni najoptimalnejši pogoji. Predvsem naj bi se obnovil njegov živčni sistem. Mišice se sprostijo, vse vrste občutljivosti oslabijo, refleksi so zavirani. Vendar pa pri nekaterih patologijah, ki se pojavljajo v možganih, takšne sprostitve ni, pojavi se nespečnost in kakovost spanca je poslabšana. [ 12 ]

Če je cista pinealne žleze velika, lahko resnično negativno vpliva na živčni sistem in spanec. Opaziti je mogoče naslednje simptome:

• težave z zaspanjem;
• plitev spanec z nemirom in pogostimi prebujanji;
• zgodnje jutranje prebujanje.

Ne govorimo o absolutni nespečnosti: bolnik, čeprav ne spi dovolj, spi vsaj približno 5-5,5 ur na dan. Veliko pogosteje bolniki občutijo zaspanost - zlasti podnevi, ne glede na kakovost nočnega spanca.

Kako cista pinealne žleze vpliva na imunost?

Človeški možgani so neposredno povezani z imunskim sistemom, saj obstajajo dvostranske funkcionalne in anatomske povezave med tema strukturama. Zato lahko domnevamo, da lahko katera koli patologija možganov, vključno s cisto pinealne žleze, vpliva na delovanje imunskega sistema in obratno. Vendar pa mora biti za takšen učinek cista dovolj velika, da pritiska na bližnja tkiva. Če so te dimenzije nepomembne, potem imunski sistem verjetno ne bo trpel: to je mnenje zdravnikov.

Cista ni tumor, zato ne povzroča zaviranja imunske obrambe, za razliko od malignih primarnih in metastatskih tumorskih procesov možganov.

Zapleti in posledice

Pri veliki večini bolnikov s cistami pinealne žleze ni resnih posledic ali zapletov. Verjetnost maligne transformacije je praktično nična.

Intenzivnost simptomov je neposredno odvisna od velikosti tvorbe: tako ciste s premerom do 10 mm skoraj vedno potekajo brez kakršnih koli patoloških znakov.

Velike ciste lahko povzročijo določene težave, kot so migrenski glavoboli, dvojni vid, motena koordinacija, slabost, prebavne motnje, utrujenost in zaspanost. Če so takšne težave prisotne, se bolniku predpišejo številni diagnostični testi (MRI, biopsija, popolna krvna slika). Glavni cilj takšne diagnostike bi moral biti ugotoviti etiologijo motnje in jo razlikovati od malignega tumorja. Razvoj hidrocefalusa, patologije, ki nastane kot posledica sproščanja cerebrospinalne tekočine iz subarahnoidnega prostora, prav tako velja za nevarno stanje. Drug redek zaplet pri posameznih bolnikih je lahko letargija.

Konzervativno zdravljenje praviloma ne more privesti do razrešitve pinealne ciste. Edina izjema je zgodnja faza parazitske neoplazme.

Operacija ni indicirana, če se cista ne poveča in ni simptomov. [ 13 ]

Pri izraziti velikosti cistične tvorbe se lahko razvije hidrocefalus - zaplet, ki ga povzroči stiskanje ali popolno stiskanje Sylvijevega akvadukta. Skoraj polovica bolnikov, ki so bili napoteni na kirurško zdravljenje, je imela hidrocefalus, ki ga je nato izzvala intracistična krvavitev. Poleg tega obstajajo podatki o posameznih primerih sinkope in nenadne smrti, ki so se pojavili v trenutku nenadne blokade vhoda v možganski akvadukt s strani ciste.

Z naraščajočim hidrocefalusom in razvojem dislokacijskega sindroma se bolnikova zavest hitro zmanjša, vse do globoke kome. Opažene so okulomotorne motnje. Kompresijski procesi vodijo do hitre depresije dihanja in kardiovaskularne aktivnosti, kar lahko, če se ne nudi pomoč, privede do bolnikove smrti.

Diagnostika ciste epifize

Glavna diagnostična metoda za določanje ciste pinealne žleze je slikanje z magnetno resonanco. Vendar pa morajo zdravniki v nekaterih primerih uporabiti druge diagnostične metode - na primer, če je neoplazma velika in jo spremljajo kompleksni klinični simptomi ali če je potrebna diferencialna diagnostika.

Primarna faza je posvet z nevrologom, opravljanje testov in poskusov za preverjanje refleksov, stopnje občutljivosti kože in za oceno motoričnih sposobnosti. Če bolnik opazi okvaro vida, se mu priporoča posvet z oftalmologom.

Instrumentalna diagnostika lahko vključuje naslednje tehnične postopke:

• Elektronevrografija je specifična vrsta preiskave za oceno hitrosti prevajanja električnih impulzov vzdolž perifernih živcev. Postopek omogoča določitev stopnje poškodbe živcev, pa tudi razširjenosti in oblike patološkega procesa. Ta metoda zahteva nekaj priprave pacienta: dan pred diagnozo ne smete jemati pomirjeval, kaditi, piti alkohola in kave.
• Računalniška tomografija je vrsta rentgenskega pregleda, ki vključuje vizualizacijo želenega področja možganov po plasteh. V nekaterih primerih lahko služi kot analog magnetne resonance.
• Elektromiografija je test funkcionalne zmogljivosti živčnega tkiva, ki pomaga oceniti obseg poškodbe živcev in ugotoviti disfunkcijo motoričnih nevronov.
• Ehoencefaloskopija je ena od neškodljivih ultrazvočnih metod, ki omogoča oceno stanja funkcionalnih in anatomskih struktur možganov.
• Spinalna punkcija – izvaja se za odstranitev delcev cerebrospinalne tekočine in nato za pregled prisotnosti atipičnih celic.

Laboratorijski testi vključujejo:

• splošni klinični testi krvi inurina;
• kri za tumorske markerje.

Krvni test za cisto pinealne žleze ni odločilnega pomena: opravi se predvsem za oceno splošnega stanja telesa, saj njegovi rezultati kažejo znake vnetja (povišana raven ESR in levkocitov) in anemije (zmanjšana raven hemoglobina).

Cista pinealne žleze na MRI

Klasična različica pinealne ciste je običajno majhna (do 10 mm) in ima eno komoro. Premer asimptomatske tvorbe lahko doseže 5-15 mm, simptomatske ciste pa se včasih povečajo celo do 45 mm in skoraj v celoti nadomestijo epifizo.

Vsak praktični radiolog ve, kako je cista pinealne žleze videti na MRI: takšna neoplazma je obsežna, s tekočo vsebino, z jasnimi konfiguracijami. Pogosto (v približno vsakem četrtem primeru) so prisotne periferne kalcifikacije. Pri mnogih bolnikih je na sliki opazno periferno kopičenje kontrastnega sredstva, ki ima videz tanke in gladke "robe". Cista lahko spremeni lokacijo poteka notranjih možganskih venskih žil in jih potisne navzgor. [ 14 ]

Opaženi so naslednji tipični znaki:

• T1 utežene slike:
  • tipičnost izointenzivnega ali hipointenzivnega signala v primerjavi z možganskim parenhimom;
  • v več kot polovici primerov je signal hiperintenzivnejši v primerjavi s cerebrospinalno tekočino;
  • homogenost signala.
• T2 utežene slike:
  • visoka intenzivnost signala;
  • nižja intenzivnost v primerjavi s cerebrospinalno tekočino.
• VIH:
  • visoka intenzivnost signala, ki pogosto ni popolnoma zadušena.
• Vožnja pod vplivom alkohola/ADC:
  • brez omejitve difuzije.
• T1-utežene slike z ojačanjem kontrasta (gadolinijev kontrastni agent):
  • več kot polovica cističnih lezij kopiči kontrastno sredstvo;
  • kontrast se kopiči predvsem v obliki tanke (manj kot nekaj milimetrov) in enakomerne meje (popolne ali delne);
  • obstaja možnost difuznega kontrastnega ojačanja intracistične tekočine s snovmi, ki vsebujejo gadolinij, v pozni fazi (1-1,5 ure), zaradi česar neoplazma pridobi podobnost s trdnim volumetričnim elementom;
  • Včasih je mogoče odkriti atipično nodularno kontrastno ojačitev ali prepoznati znake intracistične krvavitve.

Majhna cista pinealne žleze, ki na MRI ali CT meri manj kot 10–12 mm, ima videz enokomorne tekočinske tvorbe z gostoto cerebrospinalne tekočine ali z enako signalno aktivnostjo. Za prevladujoče število cist je značilno periferno kontrastno ojačanje, v približno vsakem četrtem primeru pa opazimo pas kalcifikacij (»rob«). [ 15 ]

Posamezne ciste pinealne žleze se pogosto odkrijejo po naključju med računalniškim ali magnetno resonančnim slikanjem pri diagnosticiranju drugih možganskih patologij. V večini primerov takšne tvorbe niso nevarne. Vendar pa mora zdravnik ugotoviti ne le lokacijo in velikost patološkega elementa, temveč tudi, ali ustreza nevrološkim simptomom, ki jih ima bolnik.

Večkomorna cista pinealne žleze je značilna za ehinokokozo možganov. To patologijo lahko predstavlja več vrst:

• samotni tip, pri katerem se v možganih tvori ena cista precej velikega premera – do 6 cm;
• racemozna vrsta, za katero je značilno nastanek številnih konglomeratov cist v obliki grozdov.

V tej situaciji postane MRI odločilni diagnostični postopek. Pomembno je izključiti arahnoidno cisto, cerebralno cisticerkozo, epidermoidno cisto, intrakranialni absces in tumorske procese.

Intraparenhimska pinealna cista je tvorba, ki se razvije v parenhimu pinealne žleze in je lokalizirana v zadnjih delih tretjega prekata (ista pinealna regija, ki smo jo omenili). To neoplazmo je treba razlikovati od pineocitoma, pineoblastoma in drugih parenhimskih tumorjev pinealne žleze. V tem primeru lahko bolezen odkrije tudi MRI.

Diferencialna diagnoza

Cista pinealne žleze, zlasti z nodalnim kontrastom, se na podlagi slikovnih preiskav praktično ne razlikuje od cističnega pineocitoma. V pinealni žlezi se lahko razvijejo tudi drugi tumorji, vključno s papilarnim tumorjem, germinomom, embrionalnim rakom, horiokarcinomom, teratomom, arahnoidnimi in epidermoidnimi cistami, anevrizmo Galenove vene in metastatskimi tumorji, ki so se razširili v možgane iz drugih delov telesa.

Seveda so zgoraj navedeni primeri redki. Vendar pa je treba rezultate CT ali MRI slik pokazati usposobljenemu nevroradiologu, da oceni stopnjo tveganja in prepozna bolezen.

Zdravljenje ciste epifize

Pri veliki večini bolnikov zdravljenje pinealne ciste ni potrebno. Majhne neoplazme prav tako ne zahtevajo nadaljnjega rednega spremljanja, razen enega samega spremljanja – 12 mesecev po prvem odkritju patologije.

Veliki elementi, ki jih spremljajo izraziti patološki simptomi in predstavljajo nevarnost za pacienta, se ne pustijo brez zdravljenja: uporabi se stereotaktična odstranitev neoplazme, aspiracija tekoče vsebine, vzpostavitev komunikacij s cerebrospinalnimi prostori in izvajanje ranžiranja. V primeru ponovitve pinealne ciste je predpisana radioterapija.

Če se tvorba nagiba k povečanju, se bolnik še naprej opazuje. Če se je rast patološkega elementa ustavila, se opazovanje nadaljuje še tri leta.

Absolutna indikacija za kirurško zdravljenje je razvoj okluzivnega hidrocefalusa in Parinaudovega sindroma. Približno 15 % bolnikov dobi operacijo, če se pojavijo boleči simptomi, kot so stalna omotica, tresenje okončin, napadi slabosti in bruhanja, motnje občutljivosti in motoričnih sposobnosti ter paroksizmalna izguba zavesti. Nekateri strokovnjaki menijo, da lahko cista pinealne žleze povzroči prehodno obstrukcijo Sylvijevega akvadukta, ki se kaže kot glavobol ali zamegljenost zavesti, zlasti ob spremembi položaja telesa ali z nenadno spremembo aktivnosti.

Čeprav glavoboli postajajo najpogostejši dejavnik, zaradi katerega ljudje poiščejo zdravniško pomoč, so lahko tudi edini znak motnje, povezane s cistično tvorbo. Večina zdravnikov (vključno z nevrokirurgi) ne povezuje prisotnosti ciste in pojava glavobolov, če ni hidrocefalusa. Navaja se, da je hude glavobole mogoče pojasniti tudi s centralno vensko hipertenzijo.

V primeru ciste pinealne žleze se fizioterapija običajno ne uporablja. [ 16 ]

Zdravila

Trenutno ni opredeljena enotna strategija zdravljenja za bolnike s cisto pinealne žleze v odsotnosti hidrocefalusa in funkcionalnih motenj srednjih možganov. Najverjetneje je to posledica pomanjkanja popolnih informacij o naravnem poteku procesa: številne nianse nastanka in razvoja cistične tvorbe so neznane, razlogi za njeno povečanje niso razkriti, povezava med prisotnostjo ciste in obstoječo klinično sliko pa ni vedno ugotovljena. Vsi kirurgi ne priporočajo operacije bolnikom z nespecifičnimi simptomi, prav tako pa je sporna učinkovitost zdravljenja z zdravili. Zdravila se predpisujejo izključno kot simptomatsko zdravljenje, odvisno od kliničnih indikacij:

Ibuprofen	Nesteroidno protivnetno zdravilo z analgetičnim učinkom. Predpisano za obdobje do 5 dni, 1-2 tableti vsakih šest ur. Daljše zdravljenje ali prekoračitev odmerka lahko negativno vpliva na prebavni sistem.
Vazobral	Vazodilatatorno zdravilo, ki izboljša prekrvavitev in presnovo v možganih. Jemlje se peroralno, z obrokom hrane, 2-4 ml dvakrat na dan. Trajanje zdravljenja je do 3 mesece. Možni neželeni učinki vključujejo slabost in dispepsijo.
Pikogam	Nootropno zdravilo z antitrombotičnimi, pomirjujočimi, psihostimulativnimi in antioksidativnimi učinki. Jemlje se peroralno, ne glede na vnos hrane, 0,05 g trikrat na dan 4-8 tednov. Ponovitev zdravljenja je možna čez približno šest mesecev. Možni neželeni učinki: alergija, blaga slabost, razdražljivost, tesnoba.
Topiramat	Antikonvulzivno zdravilo z antimigrenskim delovanjem. Zdravljenje se začne z najmanjšim možnim odmerkom, ki se postopoma povečuje, dokler ni dosežen želeni učinek. Pogostost uporabe in trajanje zdravljenja se določita individualno. Možni neželeni učinki: izguba apetita, razdražljivost, tresenje prstov, motnje spanja, koordinacije in koncentracije.
Paracetamol	Analgetik in antipiretik. Vzemite 1-2 tableti peroralno do 4-krat na dan, po možnosti ne dlje kot tri dni zapored. Neželeni učinki: alergija, slabost, bolečine v trebuhu, anemija.

Zeliščno zdravljenje

Če se pri bolniku na ozadju pinealne ciste pojavijo številni nevrološki simptomi, se v takšni situaciji ne smemo zanašati na ljudske metode zdravljenja. Dejstvo je, da so lahko takšni simptomi, kot so izguba spomina, dvostranska okvara vida, mišična oslabelost, posledica procesov, ki so nevarni za človeško življenje. Zato se je bolje posvetovati z zdravnikom in upoštevati njegova priporočila.

Zdravilna zelišča se lahko uporabljajo za lajšanje glavobolov, slabosti in za izboljšanje možganske cirkulacije.

• Izvleček ehinaceje spodbuja presnovne procese v možganih in preprečuje zaplete. Priporočljivo je jemati ehinacejo vsaj štiri tedne.
• Svež sok repinca pozitivno vpliva na krvni obtok, krepi možganske žile in optimizira prevodnost živcev. Sok se iztisne iz listov, ki so bili predhodno oprani s tekočo vodo. Pijte ga na tešče, 1 žlico zjutraj in zvečer, dokler ne začutite trajnega izboljšanja zdravja.
• Zdravilna zeliščna zbirka je pripravljena iz rastline smilja, cvetov kamilice, rmana, korenike kalamusa, ognjiča, šentjanževke in mete. Vse sestavine se vzamejo v enakih količinah. Eno žlico mešanice prelijemo v termos z vrelo vodo (400 ml), vztrajamo uro in pol, nato filtriramo. Vzemite 100 ml 4-krat na dan pol ure pred obroki.

Pomembno si je zapomniti, da je zdravljenje z ljudskimi zdravili vedno dolgoročno: pomembno je, da se takoj pripravite na več tednov ali celo mesecev vsakodnevne zeliščne terapije.

Kirurško zdravljenje

Ker se zdravljenje ciste pinealne žleze z zdravili predpisuje le za simptomatske namene, je edina radikalna metoda za odpravo težave operacija. Kirurga poiščemo, če tvorba še naprej raste, se pojavijo znaki hidrocefalusa ali zapleti, kot so krvavitev, ruptura ali stiskanje možganskih struktur. Nevrokirurg se odloči, katero metodo kirurškega zdravljenja bo izbral, odvisno od situacije. [ 17 ]

Če je bolnik sprejet z moteno zavestjo (komatozno stanje ali stupor), ga nujno napotijo na zunanjo ventrikularno drenažo. Ta postopek pomaga ublažiti stopnjo stiskanja možganskih struktur in normalizirati intrakranialni tlak. Ruptura ciste ali krvavitev postaneta neposredna indikacija za kirurški poseg. Bolniku se opravi trepanacija lobanje in ekscizija neoplazme. [ 18 ]

Če ni zapletov in motenj zavesti, se načrtuje operacija z endoskopskim dostopom. Glavna "prednost" takšnega posega je hitro okrevanje in relativno majhna travma. Med endoskopskim dostopom kirurg naredi luknjo v lobanjski kosti, skozi katero aspirira tekočino iz votline. Da bi preprečili nadaljnje kopičenje tekočega izločka v votlini, se naredi več lukenj za povezavo s cerebrospinalnim prostorom ali pa se izvede cistoperitonealni shunt (z namestitvijo posebnega shunta). [ 19 ]

Pooperativna faza obsega rehabilitacijsko zdravljenje, imenovanje vadbene terapije, manualne in refleksoterapije. Pacientu so predpisana zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev možganov, pa tudi dekongestivi in absorbirajoča zdravila.

Odstranitev ciste pinealne žleze

Danes uporaba najnovejših tehnologij omogoča odstranjevanje možganskih cist z endoskopskimi metodami, ki ne zahtevajo odpiranja lobanje. Minimalno invazivni posegi ne povzročajo kršitev integritete možganov, popolnoma odpravijo okužbo, zmanjšajo tveganje za zaplete in olajšajo obdobje okrevanja. Nenačrtovani posegi se lahko izvajajo pri bolnikih v komi ali stuporju. Omogočeno je hitro znižanje intrakranialnega tlaka in odprava stiskanja možganskih struktur.

Uporabijo se lahko naslednje kirurške tehnike:

• Premikanje možganov se izvaja za obnovitev cirkulacije cerebrospinalne tekočine, ki jo je motila cistična tvorba. Nevrokirurg uporabi drenažno cev iz samovpojnega materiala, da zagotovi pretok tekočine.
• Endoskopska intervencija omogoča odstranitev ciste skozi majhne punkcije ali transnazalno (skozi nos). Uporaba endoskopa z mikrokirurškimi instrumenti in optičnim senzorjem pomaga prodreti v globoka področja za izvedbo potrebnih manipulacij.
• Drenaža ciste pomaga zagotoviti odtekanje tekočine, če je iz nekega razloga pri bolniku kontraindicirana operacija.
• Radikalna resekcija ciste s kraniotomijo.

Optimalno kirurško metodo izbere lečeči zdravnik. Radiokirurško zdravljenje, kot so gama nož, kibernetski nož ali radioterapija, se običajno ne izvaja. Takšne metode se lahko uporabijo le za odstranitev cisti podobnega tumorja pinealne cone. [ 20 ]

Danes obstaja jasen trend k izboljšanju izvedenih operacij: to je potrebno ne le za učinkovitost zdravljenja, temveč tudi za zmanjšanje obsega kirurške travme. Endoskopska kirurgija je za ta namen povsem primerna. [ 21 ]

Trenutno klinične ustanove uporabljajo naslednje tehnologije za bolnike s pinealnimi cistami:

• Transnazalna (skozi nos) endoskopska nevrokirurgija se izvaja v specializiranih kirurških pogojih s spremenljivim svetlobnim spektrom in dodatnimi monitorji za vsakega kirurga. Poseg se izvaja skozi nosne poti z uporabo posebnega nevronavigacijskega sistema, ki omogoča popoln nadzor nad lokacijo instrumentov v kirurškem polju, pa tudi nad položajem vitalnih anatomskih struktur (arterijskimi tlemi, vidnimi živci itd.). Vse to pomaga pri izvedbi operacije brez nadaljnjih neželenih pooperativnih posledic. Takšen poseg je varen za pacienta in bistveno skrajša trajanje bolnišničnega zdravljenja v primerjavi z drugimi kirurškimi tehnikami.
• Ventrikularna endoskopija se izvaja na področju možganskih prekatov z uporabo posebne visokotehnološke opreme. Med operacijo ima nevrokirurg možnost kvalitativno pregledati notranje možganske votline, opraviti revizijo ciste in jo radikalno odstraniti. Ventrikularna endoskopija je predpisana pri prirojenih in pridobljenih cističnih neoplazmah, pri hidrocefalusu z okluzijo na ravni tretjega prekata, možganskega akvedukta in četrtega prekata.
• Transkranialna endoskopija vključuje uporabo nevroendoskopa. Poseg se izvede skozi mini dostop v obliki kozmetičnega kožnega reza s trepanacijskim oknom, ki ni večje od 20-25 mm. Ta tehnologija omogoča znatno zmanjšanje možganske travme z optimalno vizualizacijo bolečega območja, pa tudi izvedbo posega z minimalno izgubo krvi. Dodaten "plus" je odličen kozmetični rezultat.

Preprečevanje

Pridobljene oblike cist pinealne žleze so najpogosteje posledica vnetnih procesov, poškodb, žilnih in infekcijskih patologij. Zato postane jasno, da lahko le pravilno in pravočasno zdravljenje vseh vrst bolezni in travmatskih poškodb postane optimalno preprečevanje razvoja cističnih tvorb v možganih. Med zdravljenjem vnetnih, infekcijskih in žilnih patologij ne smemo pozabiti na izvajanje resorpcijske in nevroprotektivne terapije.

Da bi preprečili razvoj prirojenih cist, je potrebno:

• pravilno vodenje nosečnosti;
• ustrezno upravljanje dela;
• preprečevanje fetalne hipoksije;
• preprečevanje razvoja fetoplacentalne insuficience;
• izvajanje pojasnjevalnega dela z bodočimi materami in nosečnicami glede potrebe po zdravem načinu življenja;
• preprečevanje intrauterine okužbe;
• prepoved jemanja določenih zdravil nosečnicam;
• poseben nadzor v primeru negativnega Rh faktorja pri bodoči materi.

Napoved

Velika večina primerov cist pinealne žleze ima ugodno prognozo: ugotovljeno je bilo, da se pri 70-80 % bolnikov takšne neoplazme skozi vse življenje ne povečajo ali celo zmanjšajo.

Strokovnjaki ugotavljajo, da se v odsotnosti simptomov, povezanih s prisotnostjo ciste pinealne žleze, ne smejo izvajati nobeni terapevtski ali kirurški ukrepi. Občasno – približno enkrat na tri leta – se lahko izvede kontrolna diagnostika v obliki računalniške tomografije ali magnetne resonance. Vendar to ni vedno potrebno: če ni rasti tvorbe, je dovolj, da bolnike opazujemo le v kliničnem spektru. [ 22 ]

Spremljanje z magnetno resonanco je potrebno, če ima cista premer, ki presega 10-12 mm: v takšni situaciji je treba patologijo diagnosticirati s cističnim pineocitomom.

Invalidnost

Cista pinealne žleze sama po sebi ne more biti podlaga za ugotavljanje invalidnosti bolnika. Da bi bila oseba priznana kot invalidna in ji bila dodeljena ustrezna skupina invalidnosti, mora imeti trajne (torej tiste, ki se ne odzivajo niti na konzervativno niti na kirurško zdravljenje) in očitne funkcionalne okvare telesa.

Praviloma manjše motnje, kot so migrene in okvara vida, niso razlog za dodelitev invalidske skupine.

Bolnik se šteje za nezmožnega za delo, če zaradi ciste pinealne žleze razvije naslednje vztrajne simptome:

• epileptični napadi;
• motnje gibanja v obliki para-, hemi- in tetrapareze;
• huda disfunkcija medeničnih organov (na primer urinska in/ali fekalna inkontinenca);
• hude motnje vestibularnega aparata;
• progresivne duševne motnje;
• obojestransko poslabšanje (izguba) slušne funkcije, obojestransko hudo poslabšanje (izguba) vida.

Ocena prisotnosti ali odsotnosti znakov invalidnosti (indikacije za ugotavljanje invalidnosti) pri pacientu se izvede šele ob koncu zahtevanega poteka zdravljenja in ne prej kot 4 mesece od začetka zdravljenja (ali ne prej kot 4 mesece po kirurškem posegu).

Pinealna cista in vojska

V veliki večini primerov cista pinealne žleze ne povzroča skrbi: krči, bolečine, motnje sluha in vida so izjemno redke. Cista ni onkološka bolezen. Zato morajo zdravniki za določitev primernosti nabornika za služenje vojaškega roka oceniti funkcionalno sposobnost telesa in stopnjo resnosti motenj (če obstajajo). Na primer, skrbno bodo preučili vsa možna čustvena, duševna, nevrološka in druga klinična odstopanja.

Če se pri pacientu med slikanjem z magnetno resonanco odkrije cista pinealne žleze, vendar se klinično ne manifestira (ne moti), bo nabornik zaradi te patologije veljal za sposobnega za vojaško službo - le z nekaterimi omejitvami glede vrste čet. Če neoplazma kaže zmerne ali hude motnje živčnega sistema, ima mladenič pravico pričakovati oprostitev naborniške službe. Ustrezna kategorija se dodeli, če se dokaže poškodba živčnega sistema.