Zollinger-Ellisonov sindrom

Sindrom Zollinger-Ellison povzroča tumor, ki proizvaja gastrin, običajno v trebušni slinavki ali dvanajstniku. Rezultat je želodčna hipersekrecija in peptični ulkus. Diagnoza se ugotavlja pri določanju ravni gastrina. Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je predpisovanje zaviralcev protonske črpalke in kirurško odstranitev tumorja.

Bolezen je označen kot triado simptomov - želodčnega hipersekrecije, ponavljajoča zdravljenje odporne gastroezofagealni duodenalnega ulkusa in pankreasni neinsulinprodutsiruyuschaya tumorja - je bila prvič opisana v 1955 RM Zollinger in E. N. Ellison. Od takrat se imenuje Zollinger-Ellisonov sindrom. Podobno klinično sliko daje hiperplazija G-celic sluznice antruma in gastrinprodutsiruyuschaya pankreasni tumor (manj otekanje želodca, dvanajstnika). Gastrin, ki proizvaja tumor, se imenuje tudi gastrinom.

ICD-10 koda

E16.8 Druge specifične motnje notranjega izločanja trebušne slinavke.

Klasifikacija Zollinger-Ellisonovega sindroma ni razvita. Za določitev taktike zdravljenja je zelo pomembno, da se gastrin razdeli v maligne in benigne.

Epidemiologija

Epidemiologija sindroma Zollinger-Ellison

US frekvenca Zollinger-Ellisonov sindrom je ocenjena na 0,1 - 1% vseh bolnikov z peptične razjede. Vendar pa ti podatki se štejejo za podcenjevati, saj so tipični klinični simptomi čira na želodcu ali NSAID povzroča poškodbe prebavil pogosto vodi klinika s posebnim izpitom bolnika za diagnozo sindroma Zollinger-Ellison. Običajno se gastrinomi odkrijejo v starosti 20-50 let, nekoliko bolj pogosto pri moških (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Vzroki zollinger-Ellisonov sindrom

Kaj povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom?

Gastrinom se v trebušni slinavki ali duodenalnem zidu razvije v 80-90% primerov. V drugih primerih se lahko tumor lokalizira v vranici vranice, črevesni mesenteriji, želodcu, bezgavkah ali jajčniku. Približno 50% bolnikov ima več tumorjev. Gastrinoma so ponavadi majhne (manj kot 1 cm v premeru) in rastejo počasi. Približno 50% jih je maligno. Približno 40-60% bolnikov z gastrinomi trpi zaradi več endokrine neoplazije.

Patogeneza Zollinger-Ellisonovega sindroma

Simptomi zollinger-Ellisonov sindrom

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Sindrom Zollinger-Ellison navadno kaže agresiven potek peptične ulkusne bolezni, razjede, ki se razvijajo na atipičnih mestih (do 25% distalno do čebule dvanajstnika). Vendar pa 25% nima diagnoze razjed. Razvijejo se lahko značilni simptomi razjed in zapletov (npr. Perforacija, krvavitev, stenoza). Driska je eden od prvih znakov pri 25-40% bolnikov.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Diagnostika zollinger-Ellisonov sindrom

Diagnoza sindroma Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison se lahko sumi po anamnezi, še posebej, če simptomi ostanejo neodzivni na standardno terapijo proti ulkusom.

Najbolj zanesljiv test je določitev ravni gastrina v serumu. Pri vseh bolnikih so ravni večje od 150 pg / ml; značilno povišane ravni več kot 1000 pg / ml pri bolnikih z ustreznimi kliničnimi znaki in povečano izločanje želodčne višja od 15 mEq / uro omogoči diagnoze. Vendar pa lahko opazimo zmerno hipergastrinemijo ko stanje hypochlorhydria (npr., Perniciozne anemije, kroničnega gastritisa, uporaba zaviralci protonske črpalke), ledvična insuficienca z zmanjšanim očistkom gastrina v obsežnih resekciji črevesja in feokromocitom.

Provokativen test s sekretinom se lahko uporablja pri bolnikih z vrednostmi gastrina manj kot 1000 pg / ml. Intravensko se injicira sekretinova raztopina v odmerku 2 μg / kg s zaporednim merjenjem ravni serumskega gastrina (10 in 1 minuto prej ter 2,5,10,15, 20 in 30 minut po dajanju). Značilen odziv na gastrinom je povečanje ravni gastrina, za razliko od hiperplazije G-celic anturusa ali tipičnega peptičnega ulkusa. Bolniki morajo opraviti tudi študije o okužbi z Helicobacter pylori , ki običajno povzroči razjede peptičnih celic in skromno povečanje sekrecije gastrina.

Pri ugotavljanju diagnoze je treba preveriti lokalizacijo tumorja. Začetna študija - CT abdominalne votline ali scintigrafije somatostatinskega receptorja, ki omogoča prepoznavanje primarnega tumorja in metastatske bolezni. Učinkovita je selektivna arteriografija z izboljšanjem slike in odštevanjem. Če ni znakov metastaz, predhodne študije pa so vprašljive, se izvede endoskopski ultrazvok. Kot alternativo je selektivno arterijsko dajanje sekretina.

Diagnoza sindroma Zollinger-Ellison

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Zdravljenje zollinger-Ellisonov sindrom

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Pri izoliranem tumorju in kirurškem zdravljenju je preživetje 5-10 let več kot 90% v primerjavi s 43% in 25%, pri čemer je nepopolno odstranjevanje tumorja.

Zaviranje proizvodnje kislin

Zaviralci protonske črpalke so izbrana zdravila: omeprazol ali esomeprazol peroralno 40 mg dvakrat na dan. Odmerek se lahko postopoma zmanjša pri razreševanju simptomov in zmanjšanju proizvodnje kislin. Potreben je vzdrževalni odmerek; bolniki bi morali ta zdravila uporabljati za nedoločen čas, razen če se zdravijo s kirurškim posegom.

Injekcije oktreotida 100-500 mcg subkutano 2-3 krat na dan prav tako omogočajo zmanjšanje izločanja želodca in so lahko alternativna metoda zdravljenja z neučinkovitimi zaviralci protonske črpalke. Podaljšana oblika octreotida 20-30 mg intramuskularno se lahko uporablja enkrat na mesec.

Kirurško zdravljenje

Kirurško odstranjevanje je indicirano za bolnike brez očitnih znakov metastaz. Med operacijo lahko duodenotomija in endoskopska transiluminacija ali intraoperativni ultrazvok lokalizirajo tumor. Kirurško zdravljenje je možno pri 20% bolnikov, če gastrinoma ni del večkratnega endokrinega neoplastičnega sindroma.

Zdravljenje in napoved Zollinger-Ellisonovega sindroma

Kemoterapija

Pri bolnikih z metastatsko boleznijo je privilegirana kemoterapija za tumorje otočnih celic uporaba streptozotocina v kombinaciji s 5-fluorouracilom ali doksorubicinom. To zdravljenje lahko zmanjša obseg tumorja (50-60%), zmanjša raven gastrina in učinkovito dopolnjuje omeprazol. Na žalost kemoterapija ne zdravi pacientov z metastatsko boleznijo.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]