Celiakija (glutenova entereopatija)

Celiakijo (nontropical sprua, glutena enteropatija, celiakija) - imunološko posredovana bolezen gastrointestinalnega trakta pri genetsko nagnjenih ljudi, kaže intoleranco na gluten, sluznice vnetje in malabsorpcijo. Simptomi celiakijo običajno vključujejo drisko in bolečine v trebuhu občutke. Diagnoza je narejena z biopsijo tankega črevesa, kar dokazuje, nekateri nespecifične, ki jo sestavljajo nenormalno sluznice atrofijo, z nastopi izboljšanje imenovanju strogi dieti, ki izključuje gluten.

Sinonim za izraz "gluten ali gluten enteropatije" je celiakija-sprue, celiakije, celiakija odrasli, idiopatska steatorrhea, nontropical sprue. Številni avtorji menijo, da je izraz "celiakija" bolj uspešen. Mnogi ljudje poudarjajo, da je definicija "gluten enteropatija" alternativna. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kaj povzroča celiakijo?

Celijačna bolezen je dedna motnja zaradi povečane občutljivosti na gliadinsko frakcijo glutena, beljakovine, ki jo najdemo v pšenici; podobne beljakovine najdemo v rži in ječmenu. Genetsko občutljivi ljudje aktivirajo celice, občutljive na gluten, v primeru predstavitve determinant beljakovin, pridobljenih iz glutena. Vnetni odziv povzroči značilno atrofijo vile tankih črevesnih sluznic.

Razširjenost bolezni je od 1/150 na jugozahodni Irski do 1/5000 v Severni Ameriki. Bolezen celiakije je opažena pri približno 10-20% prve generacije sorodnikov. Razmerje med ženskami in moškimi je 2: 1. Bolezen se najpogosteje manifestira v otroštvu, vendar se lahko kasneje razvije.

Simptomi celiakijeve bolezni

Posebni simptomi celiakijeve bolezni niso prisotni. Pri nekaterih bolnikih je bolezen asimptomatična ali samo s simptomi pomanjkanja hrane. V drugih, so lahko znaki iz prebavnega trakta.

V otroštvu in otroštvu se po dodajanju žit v hrani pojavi celiakija. Otrok ima razvojno motnjo, apatijo, anoreksijo, bledo, splošno hipotenzijo, napenjanje in mišično hipotrofijo. Stol je ponavadi mehak, obilen, barva gline z neprijetnim vonjem. Starejši otroci imajo ponavadi anemijo in displazijo.

Pri odraslih so najbolj tipični simptomi celiakije bolezni utrujenost, šibkost in anoreksija. Zmerna in nestabilna driska je včasih glavni simptom. Steatorea se kaže od zmerne do pomembne (7-50 g maščobe na dan). Nekateri bolniki imajo izgubljeno telesno maso, vendar je izguba teže manj kot normalno. Običajno imajo ti bolniki anemijo, glositis, kotni stomatitis in črevesne razjede. Tipični znaki pomanjkanja vitamina D in kalcija (npr. Osteomalacija, osteogeneza, osteoporoza). Tako moški kot ženske se lahko zmanjšajo plodnost.

Približno 10% ima dermatitis herpetiformis, huda papularni-vezikularni izpuščaj srbečica, kar je simetrično ujame ekstenzorske površino komolcem in kolenskih sklepov, boki, ramena in lasišču. Pojav izpuščaja lahko povzroči prehranjevanje z visoko vsebnostjo glutena. Razvoj celiakijo je povezano tudi z diabetesom, avtoimunske bolezni ščitnice in Downovega sindroma.

Diagnoza celiakije

Pri kliničnih in laboratorijskih spremembah se kaže sumnja na diagnozo, ki kaže na malabsorpcijo. Družinska zgodovina je pomemben element pri diagnostiki. Celijačna bolezen obstaja pri bolnikih s pomanjkanjem železa brez očitne gastrointestinalne krvavitve.

Potrditev diagnoze zahteva majhno biopsijo črevesa iz spuščajoče veje dvanajsternika. Morfološki podatki vključujejo pomanjkanje ali krčenje vile (vročinska atrofija), povečanje intraepitelijskih celic in hiperplazijo grobnic. Vendar pa se taki podatki lahko opazijo tudi v tropskih smrčah, hudem toku prekomerne črevesne bakterijske rasti, eozinofilnega enteritisa, nestrpnosti laktoze in limfoma.

Ker biopsija ne kaže nobenih posebnih sprememb, lahko serološki markerji pomagajo pri diagnozi. Določanje v kombinaciji antigliadin (Agat) in antiendomysial protitelesi (AEAT - protiteles proti črevesno protein veznega tkiva) ima pozitivno in negativno napovedno vrednost skoraj 100%. Te označevalce se lahko uporabijo tudi za pregledovanje populacij z visoko razširjenostjo celiakijevega sprata, vključno s prvo generacijo sorodnikov obolelih bolnikov in bolnikov z boleznimi, ki so pogosto povezane s celiakovo cevko. V primeru pozitivnega testa mora bolnik opraviti diagnostično biopsijo tankega črevesa. Če sta oba testa negativna, je celiakija bolezen malo verjetna. Titer teh protiteles se zmanjša z dieto brez glutena, zato so ti testi učinkoviti pri nadzoru nad prehrano.

Pogosto so še druge laboratorijske spremembe, ki jih je treba raziskati. Vključujejo anemijo (anemija pri pomanjkanju železa pri otrocih in anemija, pomanjkljiva v folatu pri odraslih); zmanjšanje ravni albumina, kalcija, kalija in natrija; povečanje alkalne fosfataze in protrombinskega časa.

Malabsorpcijski testi niso specifični za celiakijo. Toda če se izvedejo študije, rezultati kažejo, da steatorre do 10-40 g / dan, kršitev testa za D-ksilozo in (s hudo poškodbo ilealov) Šilingovega testa.

[11], [12], [13], [14], [15]

Zdravljenje celiakijeve bolezni

Zdravljenje celiakijeve bolezni vključuje diete brez glutena (izogibajte se živilom, ki vsebujejo pšenico, rž ali ječmen). Gluten se pogosto uporablja v živilskih proizvodov (npr., V končnih juhe, omake, sladoled, hot dogi), da bi se izognili prejemajo gluten, bolniki potrebujejo podroben opis sestave hrane. Pacient potrebuje posvetovanja z dietetikom in vključitev bolnikov s celiakijo v podporni skupini. Rezultat po imenovanju diete brez glutena se hitro pojavi in odprava simptomov pride v roku 1-2 tednov. Vnos majhnih količin hrane, ki vsebujejo gluten, lahko povzroči poslabšanje ali povzroči ponovitev.

Biopsijo tankega črevesja je treba ponoviti 3-4 mesece po prehrani brez glutena. Če se spremembe nadaljujejo, je treba razmisliti o drugih vzrokih vročinske atrofije (npr. Limfoma). Izginjanje simptomov celiakije in izboljšanje morfologije tankega črevesja spremljata zmanjšanje ravni titrov AGAT in AEAT.

Glede na primanjkljaj morate predpisati vitamine, minerale in pripravke, ki povečajo vsebnost hemoglobina. V blagih primerih zdravljenje ne zahteva uporabe dodatnih zdravil, hkrati pa hude manifestacije bolezni zahtevajo polno zdravljenje. Pri odraslih dodatno zdravljenje vključuje železov sulfat 300 mg peroralno enkrat do trikrat dnevno, folat 5-10 mg peroralno enkrat na dan, dodatke kalcija in vsak standardni multivitaminski kompleks. Včasih je pri hudem poteku bolezni pri otrocih in njegovem primarnem odkrivanju (redko odraslih) potrebno izločiti hrano in parenteralno prehrano.

Če ne gre za učinek brez prehrane brez glutena, bi morali razmišljati o napačni diagnozi ali razvoju refrakcijske faze celiakijeve bolezni. V slednjem primeru je lahko uporaba glukokortikoidov učinkovita.

Kakšna je napoved celiakije?

Celialna bolezen se konča smrtonosno v 10-30% v primeru neupoštevanja prehrane. Če opazimo prehrano, je stopnja umrljivosti manjša od 1%, predvsem pri odraslih, ki so na začetku imele resen potek bolezni. Komplikacije celiakijeve bolezni vključujejo ognjevzdržni tečaj cepenja, kolagensko vranico in razvoj črevesnih limfomov. Črevesne limfome se pojavijo pri 6-8% bolnikov s celiakijo, običajno pri bolnikih, starejših od 50 let. Tveganje za maligno rast drugih delov prebavnega trakta (npr. Karcinomom požiralnika ali orofaringusa, adenokarcinomom tankega črevesja) se poveča. Spoštovanje diete brez glutena lahko znatno zmanjša tveganje za maligno bolezen.